Un grupo de enfermedades huérfanas: los Linfomas de células T periféricos
Introducción
Incluso en los ambientes clínicos más tecnificados y sofisticados, los profesionales deben atender a pacientes diagnosticados con algunos procesos patológicos para los que no existe un tratamiento establecido. Esto es debido a que la enfermedad es poco frecuente y no pueden reclutarse un número adecuado de pacientes para un ensayo clínico, o puede ser que la investigación de laboratorio no pueda desentrañar los complejos mecanismos moleculares de la enfermedad. Así ocurre en un grupo de procesos conocidos como «Linfomas de células T periféricos», a los que podemos considerar en su conjunto como enfermedad «huérfana» de un tratamiento efectivo hasta el momento.
La incidencia anual global en el mundo es de 1.34 casos por 100.000 personas. Hay ciertas áreas geográficas con una mayor incidencia como son la región del Caribe, países asiáticos e Iberoamérica.
Consideraciones prácticas
Los linfomas de células T periféricos suelen diagnosticarse tras una biopsia de una lesión en la piel, a veces como una lesión única, pero en otros casos se diagnostican en fase de diseminación al resto de la piel, ganglios u órganos internos, sobre todo hígado y bazo. No es infrecuente la presencia de síntomas generales debilitantes como fiebre, astenia o pérdida de peso, con gran deterioro de la calidad de vida del paciente.
Generalmente son más frecuentes en edades medias de la vida y en personas mayores, sin mostrar diferencias en cuanto a género considerados en conjunto.
En cuanto al tratamiento pueden tener una buena respuesta inicial, pero la probabilidad de recaída es elevada.
Clasificación
La Organización Mundial de la Salud reconoce 29 tipos diferentes hasta el momento. Los nombres son difícil de recordar, porque no es fácil establecer una conexión «racional» entre ellos. Términos como micosis fungoides o angioinmunoblástico pueden ser familiares para la mayoría de los clínicos, pero el resto son el campo de actuación de especialistas de Hematología u Oncología que se encargan de una patología tan específica.
Cuando se comparan son sus equivalentes de células B, los linfomas de células T tienen un claro peor pronóstico. Debido a que las células originarias de estos procesos han pasado por un período de maduración en la glándula tímica, hay una tendencia a renombrarlos como «Linfomas de células T maduros».
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Diagnóstico diferencial
El aspecto visual de estos linfomas en la piel puede hacer que el diagnóstico diferencial sea dificultoso, sobre todo con lesiones como paniculitis, exantema, sarcoma de Kaposi, entre otros.
Pregunta: ¿Cuál de las siguientes opciones NO es un factor de riesgo para Linfoma de célula T?
1. Virus de Epstein Barr
2. HTLV-1 asociado leucemia de célula T del adulto
3. Enfermedad celíaca
4. Algunos implantes mamarios
5. Psoriasis
Bibliografía
1) Marchi, E; O’ Connor, o. The Rapidly Changing Landscape in Mature T-Cell Lymphoma (MTCL) Biology and Management
Ca Cancer J Clin 2020;70:47-70
