Así en el cielo como en la tierra: el cambiante mundo del diagnóstico de la enfermedad de Castleman
Introducción
Los humanos necesitamos nombrar a los procesos que denominamos enfermedades, para poder tener un lenguaje común en todo el mundo. Nos encontramos satisfechos con palabras como «tuberculosis» o «neumonía», asumiendo una característica estática de cada proceso, pero lo cierto es que cuando profundizamos y obtenemos más información sobre la etiología, la presentación clínica, aparecen diferencias entre pacientes o cuadros clínicos, y, entonces, lo que parecía un proceso único, bien definido, se transforma y divide en diferentes subtipos o categorías. Esto es lo que ha ocurrido con un proceso como la enfermedad de Castleman (EC), hace unos años divida en dos tipos, la Unicéntrica (UEC) y la clinicamente Multicéntrica (MEC). En nuestros días, a su vez la Multicéntrica se ha dividido en tres subcategorías, POEMS-EC (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, monoclonal desorden de células plasmáticas y cambios en la piel (skin), otra categoría, la idiopática enfermedad de Castleman multicéntrica (iMEC) y la iMEC asociada al Herpes virus humano tipo 8. La variedad idiopática multicéntrica (iMEC) se ha subdivido a su vez en dos subtipos según el agente etiológico. Una reciente y completa revisión de estos conceptos puede verse aquí (1)
Las diferencias entre categorías son importantes
El conocimiento de diferentes cuadros clínicos dentro de una misma entidad, o de particularidades específicas, por ejemplo el papel etiológico del Herpes virus humano tipo 8 en algunos casos, o la importancia de la inmunodeficiencia en algunos grupos de pacientes, permite a los clínicos planear una mejor atención, y, en muchos casos, una diferente actuación diagnóstica y terapéutica.
A continuación se muestran dos imágenes histológicas procedente de una biopsia ganglionar de un paciente diagnosticado de enfermedad de Castleman.
Bibliografía
- Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman Disease. Blood 2020: 135; 1353-1364
Autor: Lorenzo Alonso, MD
FORO OSLER
