O conceito anatómico de “linha média” e algumas patologias a ele associadas

Introdução

O conceito de “anatomia da linha média” no corpo é bastante intuitivo, mas uma definição definitiva e sistemática não é clara, embora seu uso na literatura médica e na descrição de doenças seja bastante comum. Há a suposição de que, ao longo da vida embrionária, algumas células se encontram em uma linha anatômica central e daqui migram para dar origem a órgãos anatômicos. Estruturas localizadas no centro do cérebro, como o quarto ventrículo, corpo caloso, glândula pineal, medula espinhal, seios paranasais e área nasal, juntamente com a tireoide e o mediastino, são mais frequentemente descritas como origem de problemas clínicos, principalmente infecções, tumores e anomalias congênitas, quando falamos de “linha média”.

Doenças da linha média

Na prática, a maioria das situações clínicas que se enquadram no conceito de “linha média” estão localizadas no sistema nervoso central, nas zonas cervicais e mediastinais, e noutro local não menos importante, o retroperitoneu. Uma vasta gama de entidades patológicas pode ser descrita, a maioria delas sem partilhar qualquer identidade biológica ou celular, apenas a coincidência deste local anatómico.

É difícil detalhar em pormenor os processos patológicos com origem neste local, mas gostaríamos de enumerar alguns deles no parágrafo seguinte.

Anomalias congénitas: canal tireoglossal, cisto dermoide, lipoblastomatose, fissuras cervicais médias.

Infecções paranasais e nasais: devido a germes como o estafilococo, mucormicose e outras infecções fúngicas, herpes, Pseudomona aeruginosa.

Granulomatose

Neoplasias sinusais e nasais: carcinoma de proteína nuclear testicular (NUT), carcinoma relacionado com o herpes vírus (HPV) com características semelhantes às dos císticos adenoides, carcinoma sinonasal SMARCB1 deficiente (INI-1), sarcoma sinonasal bifenotípico, tumor da família Ewing (1) tipo adamantimoma e linfomas de células NK/ /células, tipo nasal (2).

Neoplasma mediastinal: carcinoma da linha média NUT, tumores indiferenciados torácicos deficientes SMARCA4 (3), neoplasmas de células germinativas.

Casos clínicos

Descreveremos aqui dois exemplos de casos clínicos que demonstram este conceito e que também ajudam a estabelecer alguns diagnósticos clínicos pouco usuais.

Caso 1

Um homem de 21 anos de idade começou praticamente de forma aguda com uma sensação de ocupação nasal e falta de ar. Também relatou dor na zona nasal, e começou com a epistaxe, o quadro clínico piorando rapidamente. Ao exame, foi detectada uma massa que obstruía a área nasal esquerda e o cavum e foi recolhida uma amostra para biópsia. O paciente deteriorou-se clinicamente ao longo de dois dias e morreu com epistaxe significativa e hemorragia do cavum.

Diagnóstico final: linfoma de células NK / células T, tipo nasal.

Caso 2

Homem de 21 anos, anteriormente saudável, que começou com tosse e dispneia, sem febre ou hemoptise. Ele relatou que os sintomas começaram há dois meses, e que se sentia pior de dia para dia.  O exame físico mostrou uma perda de peso significativa e a abolição da ventilação no pulmão esquerdo. A radiologia mostrou um pulmão esquerdo “branco” sem desvio traqueal, um sinal associado a atelectasia e concomitante efusão pleural. A tomografia axial computorizada (TAC) detectou uma massa mediastinal central de cerca de 7 cm de diâmetro. Foi obtida uma biopsia através de broncoscopia e foi iniciada a quimioterapia após o relatório de patologia.

Diagnóstico final: carcinoma mediastinal NUT.

Bibliografía
  1. Bishop JA. Recently described neoplasms of the sinonasal tract. Seminars in Diagnostic Pathology 2016 (33): 62-70
  2. Allen PB; Lechowicz MJ. Management of NK/T-Cell Lymphoma, Nasal Type 2019 (15): 513-520
  3. Chatzopoulos K; Boland JM. Update on genetically defined lung neoplasms: NUT carcinoma and thoracic SMARCA4-deficient undifferentiated tumors. Virchows Archiv 2021 (478): 21-30

Autor: Lorenzo Alonso MD.

FORO  OSLER

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