No céu como na terra: o mundo em mudança do diagnóstico da doença de Castleman

Galaxia e estrelas
Introdução

Os humanos precisam nomear os processos que chamamos de doenças, para ter uma linguagem comum em todo o mundo. Contentamo-nos com palavras como “tuberculose” ou “pneumonia”, assumindo uma característica estática de cada processo, mas a verdade é que quando nos aprofundamos e obtemos mais informação sobre a etiologia, a apresentação clínica, aparecem diferenças entre doentes ou sintomas clínicos , e , então, o que parecia ser um processo único e bem definido, é transformado e dividido em diferentes subtipos ou categorias.Foi o que aconteceu com um processo como a doença de Castleman (DC), que há alguns anos era dividida em dois tipos, Unicêntrica (UDC) e clinicamente Multicêntrica (MDC). Atualmente, a doença multicêntrica foi dividida em três subcategorias, POEMS-DC (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, desordem monoclonal de células plasmáticas e alterações cutâneas), doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMDC) e iMDC associada ao vírus Herpes humano tipo 8.  A variedade idiopática (iMDC) foi subdividida em dois subtipos de acordo com o agente etiológico. Uma revisão recente e completa desses conceitos pode ser vista aqui (1)

As diferenças entre as categorias são importantes

O conhecimento de diferentes quadros clínicos dentro de uma mesma entidade, ou de particularidades específicas, por exemplo, o papel etiológico do vírus Herpes humano tipo 8 em alguns casos, ou a importância da imunodeficiência em alguns grupos de pacientes, permite ao clínico planejar um melhor cuidado e , em muitos casos, uma ação diagnóstica e terapêutica diferente.

Duas imagens histológicas de uma biópsia de linfonodo de um paciente diagnosticado com doença de Castleman são mostradas abaixo.

folículos linfóides com aumento da zona do manto

Bibliografía
  1. Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman Disease. Blood 2020: 135; 1353-1364

Autor: Lorenzo Alonso, MD

FORO  OSLER

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