El concepto anatómico de «línea media» y algunas patologías asociadas con el mismo

Introducción

El concepto de «anatomía de la línea media» en el cuerpo es bastante intuitivo, pero no está clara una definición definitiva y sistemática, aunque su uso en la literatura médica y en la descripción de enfermedades es bastante común.Existe una suposición de que, a lo largo de la vida embrionaria, algunas células se encuentran en una línea anatómica central y desde aquí migran para dar origen a los órganos anatómicos .

Las estructuras situadas en el centro del cerebro, como el cuarto ventrículo, el cuerpo calloso, la glándula pineal, la médula espinal, los senos paranasales y la zona nasal, junto con el tiroides, y el mediastino, son las que más a menudo se describen como origen de los problemas clínicos, principalmente infecciones, tumores y anomalías congénitas, cuando hablamos en relación a «línea media».

Enfermedades de la línea media

En la práctica la mayoría de las situaciones clínicas encuadradas en el concepto de «línea media», se localizan en el Sistema Nervioso Central, y en las áreas cervical y mediastínica, y en otra localización no menos importante, el retroperitoneo. Se puede describir un amplio abanico de entidades patológicas, la mayoría de ellas sin compartir ninguna identidad biológica o celular, sólo la coincidencia de esta localización anatómica.

Es difícil detallar en su totalidad los procesos patológicos que se originan a partir de esta localización,  pero nos gustaría enumerar algunos de ellos en el siguiente párrafo.

Anomalías congénitas: conducto tirogloso, quiste dermoide, lipoblastomatosis, hendiduras cervicales medias.

Infecciones paranasales y nasales: debidas a gérmenes como estafilococo, mucormicosis y otras infecciones fúngicas, herpes, Pseudomona aeruginosa.

Granulomatosis

Neoplasias sinusales y nasales: carcinoma de la  proteína nuclear testicular (NUT), carcinoma relacionado con el virus del herpes (HPV) con características similares a las del adenoide quístico, carcinoma sinonasal deficiente en SMARCB1 (INI-1), sarcoma sinonasal bifenotípico, tumor de la familia de Ewing similar al adamantimoma (1) y linfomas de células NK/de células T, tipo nasal (2)

Neoplasia mediastínica:  Carcinoma de la línea media NUT, tumores indiferenciados torácicos deficientes en SMARCA4 (3), neoplasias germinales.

Casos clínicos

Describiremos aquí dos ejemplos de casos clínicos que muestran este concepto y que también ayudan a fijar algunos diagnósticos clínicos inusuales.

Caso 1

Un varón de 21 años comenzó de forma practicamente aguda  con una sensación de ocupación nasal y dificultad para respirar. También refería dolor alrededor de la nariz , y comenzó con epistaxis, agravándose el cuadro clínico de forma rápida. En la exploración se detectó una masa que obstruía la zona nasal izquierda y el cavum y se tomó una muestra para biopsia. El paciente sufrió un deterioro clínico en el transcurso de dos días y falleció con una importante epistaxis y hemorragia procedente del cavum.

Diagnóstico final: Linfoma de células NK/de células T, tipo nasal.

Caso 2

Varón de 21 años, previamente sano, que comenzó con tos y disnea, sin fiebre ni hemoptisis. Refiere que los síntomas comenzaron hace dos meses, y que se sentía peor día a día.  La exploración física evidenció una importante pérdida de peso y una abolición de la ventilación en el pulmón izquierdo. La radiología mostró un pulmón izquierdo «blanco» sin desviación de la tráquea, signo asociado a una atelectasia y derrame pleural concomitante. La Tomografía Axial Computarizada (TAC)  detectó una masa mediastínica central de unos 7 cm de diámetro. Se obtuvo una biopsia a través de una broncoscopia y se inició la quimioterapia tras el informe patológico.

Diagnóstico final: Carcinoma  NUT de mediastino.

Bibliografía

1. Bishop JA. Recently described neoplasms of the sinonasal tract. Seminars in Diagnostic Pathology 2016 (33): 62-70
2. Allen PB; Lechowicz MJ. Management of NK/T-Cell Lymphoma, Nasal Type 2019 (15): 513-520
3. Chatzopoulos K; Boland JM. Update on genetically defined lung neoplasms: NUT carcinoma and thoracic SMARCA4-deficient undifferentiated tumors. Virchows Archiv 2021 (478): 21-30

Autor: Lorenzo Alonso MD.

FORO  OSLER

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